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Enfermedades priónicas
"Las demencias por enfermedades priónicas requieren una consulta especializada precoz es esencial para detectar causas potencialmente tratables e instaurar un tratamiento eficaz".
Es fundamental un diagnóstico adecuado ya que, en un porcentaje de los casos, son tratables y potencialmente curables.
Pueden ocurrir por tres mecanismos: 1) de forma espontánea (esporádica); 2) genética (por mutaciones del gen PRNP); y 3) adquirida (infecciosa o iatrógena).
- Las formas esporádicas son las más frecuentes, dentro de las cuales destaca la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.
- En las formas genéticas, se incluyen el insomnio familiar fatal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar.
- Las formas adquiridas, son las más raras y comprenden a la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrógena.
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VACAS LOCAS: De VACAS a HUMANOS | Creutzfeldt-Jakob y Priones